Nel mondo della pediatria esistono patologie meno note che meritano grande attenzione, come la malattia di Kawasaki. Si tratta di una vasculite, un’infiammazione dei vasi sanguigni di medio calibro, ed è la seconda vasculite più frequente in età pediatrica. La maggioranza dei casi si verificano sotto i cinque anni di vita, con un picco nei primi due anni, ma può manifestarsi anche in neonati, adolescenti e adulti.
La malattia mostra una forte predisposizione genetica combinata a un probabile trigger infettivo, con una diffusione nettamente superiore nella popolazione asiatica in cui è stata descritta per la prima volta: in Giappone si registrano trenta-cinquanta casi ogni centomila bambini, in Italia i casi sono circa uno-tre ogni centomila.
La diagnosi è clinica. Nella sua forma classica, la malattia si manifesta con una febbre che dura da almeno cinque giorni, accompagnata da almeno quattro segni specifici: una congiuntivite bilaterale senza secrezioni, linfonodi del collo ingrossati, alterazioni alle estremità come mani e piedi gonfi e arrossati, labbra e mucosa orale infiammate con la tipica lingua "a fragola", e un rash cutaneo diffuso o localizzato. Nella fase di convalescenza può comparire anche la desquamazione delle dita a "dito di guanto". Esistono però varianti insidiose: la forma incompleta, tipica tra i dodici e i ventiquattro mesi e associata a un maggior rischio di alterazioni coronariche, presenta meno criteri clinici; la forma atipica, invece, si manifesta con segni insoliti che spaziano da problemi neurologici a disturbi gastrointestinali, articolari, respiratori o urinari. Nei lattanti e negli adolescenti la diagnosi è spesso tardiva, motivo per cui la Kawasaki va sempre sospettata in caso di febbre inspiegabile che superi i sette giorni.
Se non trattata, l'infiammazione può protrarsi per quattro settimane e, anche se la febbre tende ad autolimitarsi, il danno alle coronarie persiste. Gli esami di laboratorio mostrano un aumento degli indici di flogosi, anemia, aumento dei globuli bianchi e delle piastrine nella fase subacuta, oltre a possibili alterazioni del fegato. La complicanza più temuta è l'aneurisma coronarico (dilatazione anomala), che si misura tramite lo "Z-score" ecocardiografico. Senza terapia, il rischio cardiaco è del 25%, ma si riduce di quasi 10 volte se si interviene entro i primi dieci giorni con il trattamento di prima linea che consiste di due armi piuttosto note: immunoglobuline ad alte dosi e acido acetilsalicilico.
Una piccola percentuale di piccoli pazienti può mostrare resistenza alle immunoglobuline, richiedendo una seconda dose o l'uso di farmaci immunosoppressivi. Nei casi più gravi, la malattia può esordire con quadri drammatici come lo shock o la sindrome da attivazione macrofagica (MAS), condizioni che impongono il trasferimento immediato in centri ospedalieri di terzo livello con reparti di cardiologia pediatrica. Fortunatamente, le recidive sono quasi nulle, ma il follow-up ecocardiografico è fondamentale per tutti, soprattutto per chi ha sviluppato anomalie coronariche, così da garantire a ogni bambino una guarigione sicura.
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